Баллонная и ножевая атриосептостомия, стр. 3
Атр.ЛА с ИМЖП; АПАВО; атрезия митрального клапана и тяжелые формы синдрома гипоплазии
левых отделов сердца. В этих случаях незамедлительное увеличение межпредсердного сообще-
ния, которое приводит к лучшему смешению артериальной и венозной крови на уровне предсер-
дий, является жизнеспасающей операцией, позволяющей значительно улучшить состояние боль-
ных, уменьшить артериальную гипоксемию. Закрытая атриосептостомия наиболее эффективна у
новорожденных и детей первых двух-трех месяцев жизни. В конечном итоге это дает возможность
таким детям с тяжелыми формами ВПС “синего типа”, в большинстве случаев обреченным на ран-
нюю смерть, пережить критический период своей жизни и достичь того возраста, когда можно бу-
дет произвести радикальную и гемодинамическую коррекцию порока с наименьшим риском. Про-
тивопоказанием к выполнению закрытой атриосептостомии является крайне тяжелое состояние
больных, обусловленное несердечной патологией (токсическая диспепсия, острые инфекционные
заболевания и др.).
Полная транспозиция магистральных сосудов
Анатомия и физиология
При полной транспозиции магистральных сосудов аорта отходит от морфологически право-
го желудочка, легочная артерия – от морфологически левого желудочка, то есть аорта и легоч-
ная артерия перемещены, или транспонированы. Иными словами, имеется дискордантность
желудочково-артериального соединения при конкордантности соединения остальных сегмен-
тов сердца [5,6,9,30]. Полная транспозиция магистральных сосудов является одним из самых
распространенных ВПС. По данным различных авторов, ее частота составляет 7-15% от числа
всех ВПС и нередко ее определяют как “самую частую причину смерти среди пациентов с ВПС”
или как “самый частый порок, требующий экстренной операции у новорожденного ребенка”
[6,9,27,39]. Нарушения гемодинамики определяются инверсией позиции магистральных сосу-
дов. Если в нормальных условиях большой и малый круг кровообращения связаны между собой
последовательной цепью, то при ПТМС они функционируют параллельно, будучи полностью
разделены. Жизнь больного зависит исключительно от наличия сообщений между большим и
малым кругом кровообращения, естественно существующих или искусственно созданных (от-
крытое овальное окно, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный про-
ток, бронхиальные артерии). Во внутриутробном периоде разобщенность большого и малого
круга кровообращения не вызывает серьезных гемодинамических расстройств у плода, по-
скольку легкие не участвуют в газообмене. Сразу же после рождения ребенка с поступлением
крови в легкие начинают функционировать два разомкнутых круга: из полых вен кровь посту-
пает в правый желудочек и аорту, из легочных вен оксигенированная кровь поступает в левый
желудочек и легочную артерию. Наличие сброса крови на уровне предсердий определяет сте-
пень смешивания венозного и артериального потоков и в конечном итоге оксигенацию артери-
альной крови. Естественно, что даже при большом сообщении на предсердном уровне она да-
лека от нормальных цифр.
Диагностика и клиника
Диагноз простой ПТМС с сообщением только на уровне предсердий устанавливают в боль-
шинстве случаев в период новорожденности. Основной симптом порока – цианоз, который по-
является с первого дня после рождения и носит интенсивный, общий характер. Через несколь-
ко дней после рождения обычно появляются симптомы недостаточности кровообращения:
тахикардия, одышка, увеличение печени. Систолический шум над областью сердца либо корот-
кий, мягкий у левого края грудины, либо отсутствует. Электрокардиограмма в первые дни и не-
дели жизни может соответствовать возрастной норме, но к 1-1,5 мес появляются признаки ги-
пертрофии правого желудочка и предсердия. При рентгенографии выявляется характерная
картина овального сердца (“яйцо, лежащее на боку”) с узким сосудистым пучком в переднезад-
нем и широким – в боковой проекциях. Следует всегда помнить, что простая ПТМС является
главной причиной развития критического состояния у новорожденного ребенка с цианозом и
недостаточностью кровообращения. Перечисленные признаки настолько типичны и проявля-
ются так рано и явно, что позволяют достаточно точно поставить диагноз ПТМС. Специальные
рентгенохирургические методы исследования подтверждают диагноз, уточняя топику порока и
наличие сопутствующих аномалий. Для этих целей в Научном центре сердечно-сосудистой
хирургии им. А. Н. Бакулева разработана полная программа рентгенохирургических исследо-
ваний при всех ВПС, которая позволяет установить точный топический диагноз с полной гемо-
